Descriptif et pathologie
La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) est caractérisée par la prolifération maligne d’une cellule souche de la moelle osseuse: un clone qui porte une anomalie chromosomique acquise : Le chromosome Philadelphie. La prolifération clonale, qui donne des granulocytes (une catégorie de globules blancs) presque normaux, devient incontrôlée et va envahir progressivement la moelle osseuse et l’on va retrouver dans le sang ces granulocytes en nombre élevé.
La Leucémie Myéloïde Chronique représente 20% des cas de leucémies. En France, on compte environ 900 nouveaux cas par an. Elle touche plus fréquemment l’homme que la femme et sa fréquence culmine entre 40 et 50 ans.
En savoir plus : La moelle osseuse
En savoir plus : Le chromosome de Philadelphie
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La moelle osseuse
Les cellules du sang, sont fabriquées par la moelle osseuse. Il en existe 3 types: les globules rouges, les globules blancs, et les plaquettes.
La moelle osseuse se trouve surtout dans les os plats comme : le sternum, le bassin, les côtes et les os du crâne. Elle contient les cellules souches qui vont produire les cellules du sang après un long processus complexe de prolifération et de différentiation (spécialisation) durant environ 28 jours.
Parfois ce processus est incontrôlé et peut être à l’origine de cancers du sang; ce sont les leucémies. La moelle peut être aussi envahie secondairement par des cellules d’un autre cancer; ce sont des métastases médullaires .
La quasi-totalité des traitements de chimiothérapie a une action toxique sur la moelle osseuse. Ceci est bénéfique pour le traitement des leucémies ou au contraire peut être délétère dans les cas de traitements d'autres cancers. Dans tout ces cas, du fait de la chimiothérapie, la production cellulaire est diminuée ou arrêtée, on parle alors d’hypoplasie ou d ‘aplasie médullaire. Ces effets des chimiothérapies sont habituellement prévisibles et peuvent être diminués par l'emploi de médicaments appelés facteurs de croissance.
Cette moelle peut être prélevée en vue d’une greffe, soit chez le malade lui-même (autogreffe), soit chez un donneur sain volontaire pour un patient malade (allogreffe).
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Le chromosome de Philadelphie
Il a été découvert en 1960 et est retrouvé chez 90% des patients atteints de LMC. Il est noté aussi Ph 1. Il correspond à un échange de gènes (translocation) entre deux chromosomes : le 22 et le 9. Sur le chromosome 22 raccourci (= Ph 1) se constitue alors un nouveau gène de fusion appelé bcr-abl qui code pour une protéine à activité tyrosine kinase. La production de cette protéine anormale joue un rôle majeur dans le déclenchement et l’évolution de la LMC.
